کلانژیت اسکلروزان اولیه یکی از بیماریهای نادر اما بسیار مهم کبد و مجاری صفراوی است که اغلب به صورت خاموش آغاز میشود و به تدریج میتواند منجر به آسیب جدی کبد، سیروز و حتی نارسایی کبدی شود. نکته کلیدی این بیماری، ارتباط نزدیک آن با بیماریهای التهابی روده (IBD) است؛ به طوری که بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به این اختلال صفراوی، همزمان دچار کولیت اولسروز یا بیماری کرون هستند.
شناخت دقیق این بیماری، تشخیص زودهنگام و انتخاب مسیر درمانی مناسب میتواند نقش حیاتی در افزایش طول عمر و کیفیت زندگی بیماران داشته باشد. در این مقاله به صورت کامل بررسی میکنیم که کلانژیت اسکلروزان اولیه چگونه شکل میگیرد، چرا با IBD ارتباط دارد، چه علائمی ایجاد میکند و جدیدترین رویکردهای درمانی آن چیست.
کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) چیست؟
کلانژیت اسکلروزان اولیه یا Primary Sclerosing Cholangitis یک بیماری مزمن و پیشرونده است که در آن مجاری صفراوی داخل و خارج کبد دچار التهاب، تنگی و در نهایت فیبروز میشوند. این فرآیند باعث اختلال در جریان صفرا و تجمع مواد سمی در کبد میشود.
برخلاف بسیاری از بیماریهای کبدی، علت دقیق PSC هنوز به طور کامل مشخص نیست، اما شواهد قوی از نقش سیستم ایمنی و زمینههای ژنتیکی حکایت دارد.
واژه اولیه در این بیماری به این معناست که التهاب مجاری صفراوی به دلیل بیماری دیگری مانند سنگ صفرا یا تومور ایجاد نشده است، بلکه خودِ بیماری عامل اصلی آسیب است.
ارتباط کلانژیت اسکلروزان اولیه با IBD
یکی از ویژگیهای منحصر به فرد کلانژیت اسکلروزان اولیه، همراهی بسیار شایع آن با بیماریهای التهابی روده است:
- حدود 70 تا 80 درصد بیماران PSC به نوعی IBD مبتلا هستند
- شایعترین همراهی با کولیت اولسروز دیده میشود
- درصد کمتری نیز به بیماری کرون مبتلا هستند
این همپوشانی باعث شده بسیاری از متخصصان PSC را بخشی از طیف بیماریهای ایمنی مرتبط با روده بدانند. اما چرا PSC و IBD با هم دیده میشوند؟ نظریههای متعددی در این باره مطرح است:
- اختلال مشترک سیستم ایمنی
- مهاجرت سلولهای التهابی از روده به کبد
- تغییر ترکیب میکروبی روده
- زمینه ژنتیکی مشترک
به همین دلیل امروزه در مراکز پیشرفته، بیماران PSC بهطور همزمان از نظر IBD نیز مورد بررسی قرار میگیرند.
علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه
جالب است بدانید بسیاری از بیماران در مراحل اولیه هیچ علامت واضحی ندارند و بیماری به صورت اتفاقی در آزمایش خون کشف میشود. اما با پیشرفت بیماری، علائم زیر ممکن است ظاهر شوند:
- خستگی مزمن
- خارش شدید پوست
- زردی پوست و چشمها
- درد مبهم در قسمت راست بالای شکم
- کاهش وزن
- تبهای دورهای
- تیرگی ادرار و روشن شدن مدفوع
عوارض احتمالی PSC
در صورت عدم کنترل مناسب، کلانژیت اسکلروزان اولیه میتواند منجر به موارد زیر شود:
- سیروز کبدی
- نارسایی کبد
- عفونتهای مکرر مجاری صفراوی
- کمبود ویتامینهای محلول در چربی
- افزایش خطر سرطان مجاری صفراوی
- افزایش احتمال سرطان روده بزرگ (بهویژه در بیماران IBD)
نقش تشخیص تخصصی IBD در بیماران PSC
از آنجا که بسیاری از مبتلایان به کلانژیت اسکلروزان اولیه دچار التهاب روده هستند، انجام تشخیص تخصصی IBD در این بیماران اهمیت بسیار زیادی دارد. این ارزیابی معمولاً شامل موارد زیر است:
- کولونوسکوپی کامل
- نمونهبرداری از مخاط روده
- بررسی مارکرهای التهابی
- تصویربرداری پیشرفته
حتی اگر بیمار هیچ علامت گوارشی نداشته باشد، باز هم بررسی روده توصیه میشود؛ زیرا IBD میتواند خاموش باشد.
روشهای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه
تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه ترکیبی از یافتههای آزمایشگاهی، تصویربرداری و گاهی نمونهبرداری است:
- آزمایش خون: افزایش آنزیمهای صفراوی مانند ALP و GGT اولین سرنخ بیماری است
- MRCPیا ERCP: تصویربرداری مجاری صفراوی که الگوی تنگیهای متعدد و نامنظم را نشان میدهد.
- بیوپسی کبد: در موارد خاص برای بررسی شدت آسیب کبدی انجام میشود.
آیا درمان قطعی برای PSC وجود دارد؟
متأسفانه تا امروز درمانی که بتواند روند بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه را کاملاً متوقف کند وجود ندارد، اما راهکارهای مختلفی برای کنترل علائم و کاهش سرعت پیشرفت بیماری استفاده میشود. رویکردهای درمانی کلانژیت اسکلروزان اولیه به شرح زیر است:
- درمان دارویی حمایتی: مانند داروهای کاهشدهنده خارش، مکمل ویتامینهای A، D، E و K و آنتیبیوتیک در صورت عفونت صفراوی
- باز کردن تنگیهای صفراوی: در برخی بیماران، با روشهای اندوسکوپیک میتوان تنگیهای شدید را باز کرد و علائم را کاهش داد.
- پیوند کبد: در مراحل پیشرفته یا نارسایی کبد، تنها درمان مؤثر، پیوند کبد است.
جایگاه درمان بیولوژیک IBD در بیماران PSC
اگر بیمار همزمان مبتلا به IBD باشد، کنترل التهاب روده اهمیت ویژهای پیدا میکند. امروزه درمان بیولوژیک IBD با داروهایی که سیستم ایمنی را به صورت هدفمند مهار میکنند، نقش مهمی در کنترل بیماری روده دارد.
هرچند این داروها مستقیماً کلانژیت اسکلروزان اولیه را درمان نمیکنند، اما کاهش التهاب روده میتواند به موارد زیر کمک کند:
- شدت علائم عمومی را کمتر کند
- خطر سرطان روده را کاهش دهد
- وضعیت کلی بیمار را بهبود بخشد
به همین دلیل مدیریت همزمان PSC و IBD باید توسط تیم چندتخصصی انجام شود.
سبک زندگی و نقش آن در کنترل بیماری
اگرچه سبک زندگی علت ابتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیست، اما رعایت برخی نکات میتواند روند بیماری را بهتر مدیریت کند. از جمله این اقدامات میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- پرهیز از مصرف الکل
- تغذیه متعادل و ضدالتهاب
- دریافت کافی ویتامینها
- فعالیت بدنی منظم
- ترک سیگار
- پیگیری دقیق پزشکی
پایش منظم؛ کلید جلوگیری از عوارض
بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه باید به صورت دورهای تحت نظر باشند و موارد زیر را انجام دهند:
- آزمایشهای کبدی هر چند ماه
- تصویربرداری سالانه
- کولونوسکوپی منظم در صورت وجود IBD
- بررسی علائم سرطان صفراوی یا روده
کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری پیچیده و مزمن است که ارتباط تنگاتنگی با بیماریهای التهابی روده دارد. تشخیص زودهنگام، انجام تشخیص تخصصی IBD، کنترل التهاب روده با روشهایی مانند درمان بیولوژیک IBD و پیگیری منظم پزشکی، ستونهای اصلی مدیریت این بیماری هستند.
اگرچه هنوز درمان قطعی برای PSC وجود ندارد، اما با رویکرد چندتخصصی و مراقبت مستمر میتوان روند بیماری را کند کرد، عوارض را کاهش داد و کیفیت زندگی بیمار را به طور قابل توجهی بهبود بخشید. کافی است به دکتر علیرضا سیما فوق تخصص گوارش و کبد در کلینیک بیماریهای التهابی روده مراجعه کرده و فرایند درمان را به ایشان واگذار کنید.
